Fachvortrag Chorea Huntington

von Anne Böttger (Kommentare: 0)

Fachvortrag Chorea Huntington

Am 15.03.2017 war es wieder soweit, Bewohner, Angehörige und Interessierte besuchten zahlreich unser Gerontopsychiatrisches Pflegeheim „Marie Juchacz“. Anlass war der Fachvortrag von Prof. Dr. med. Swen Hesse zu folgender Thematik „Vorstellung einer klinischen Studie, die die Wirkung von Pridopidin (Huntextil) bei der Huntington-Krankheit mittels neuester Hirnbildgebung (PETMRT) untersucht“.

Das Krankheitsbild der Huntington-Krankheit (Chorea Huntington) gehört zu der Gruppe der Bewegungsstörungen bzw. der extrapyramidalmotorischen Erkrankungen und wird autosomal-dominant vererbt. Charakteristisch sind überschießende Bewegungen (Hyperkinesien), aber auch psychische Symptome. Die Diagnose wird dabei anhand genetischer Untersuchungen bei einer Wiederholung eines bestimmten Abschnittes im Chromosom 4 (dem CAG-Triplet) von mindestens 39-mal gestellt. Biologisch zeichnet sich die Huntington-Krankheit durch eine Abnahme bestimmter Botenstoffe (insbesondere des Dopamins) und struktureller Veränderungen (hier einer Atrophie der Streifenkörper, Corpora striata) im Gehirn aus. Bei unklarer Familienanamnese oder untypischen Beschwerden können begleitende apparative Untersuchungen hilfreich sein. Neben der der Computertomographie (CT) und Kernspin-Tomographie (Magnet-Resonanz-Tomographie; MRT), die Schnittbilder der Gehirnstruktur liefern, wird dabei die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) eingesetzt. Diese weist anhand bestimmter schwach radioaktiven Markern frühzeitige Störung des Zucker- oder Dopamin-Stoffwechsels im Gehirn nach (Abbildung 1).

Abbildung 1: Verminderung des striatalen Glukosestoffwechsels (Pfeil) im Gehirn bei zwei Patienten mit einer Huntington-Krankheit, nachgewiesen mittels PET. Links weitestgehend normale Verteilung des Glukosesatoffwechsels.

 

Der Krankheitsverlauf kann symptomatisch (zum Beispiel durch Physiotherapie), jedoch derzeit nicht durch Behandlung kausal beeinflusst werden. Medikamente gegen die Hyperkinesien stellen z.B. Sulpirid oder Tetrabenazin dar, die in den Dopamin-Stoffwechsel eingreifen. Es werden auch immer wieder neue Medikamente getestet, so zum Beispiel das Pridopidin (auch als Huntexil bekannt), die darauf zielen, die Symptome der Huntington Krankheit zu verbessern und vielleicht sogar den Krankheitsprozess zu verlangsamen. Die Wirkung dieser Medikamente wird in großen klinischen Studien (wie zum Beispiel die MermaiHD-Studie in Europa, die HART-Studie in Nordamerika, oder aktuell die PRIDE-HD-Studie) untersucht. Als erste Ergebnisse der Untersuchungen ergaben sich Hinweise, dass Pridopidin einen Nutzen haben könnte. Bei der höheren der getesteten Dosierungen schienen einige Bewegungswerte bei den behandelten Patienten etwas besser zu sein. Und das Medikament wurde als sehr sicher und ohne viele Nebenwirkungen empfunden. Zum jetzigen Stand muss jedoch betont werden, dass Huntexil ein Symptome bekämpfendes Medikament ist und es keinen Grund gibt zu glauben, dass es sich Krankheitsbeeinflussend auf die Huntington Krankheit auswirkt.

Um die Wirkung dieser Medikamente besser verstehen zu können und die Effekte nach Medikamenten-Gabe direkt im Gehirn quantitativ zu erfassen, setzen die Wissenschaftler der Klinik und Poliklinik für Nuklearmedizin der Universität Leipzig (http://nuklmed.uniklinikum-leipzig.de/)ein neues, hochmodernes Gerät zur kombinierten Bildgebung des Gehirns ein. Mit dieser Kamera kann eine MRT und eine PET zur gleichen Zeit (simultan) durchgeführt und so biologische Mechanismen noch genauer untersucht werden. Die Wissenschaftler glauben, so auch eine optimale Dosierung dieser Medikamente und den individuellen Krankheitsverlaufes besser vorhersagen zu können. Zusätzlich sollen weitere Erkenntnisse zur Sicherheit dieser Medikamente erzielt werden. Lassen sich die Annahmen mit den Messungen, die bis Ende des Jahres dauern sollen, bestätigen, so könnte dies weitere Erkenntnisse in der Therapie der Huntington-Krankheit und somit auch eine Hoffnung für die Patienten mit dieser Krankheit auf eine weitere zusätzliche Behandlungsmöglichkeit ergeben.

Autor und Ansprechpartner: Prof. Dr. med. Swen Hesse, Oberarzt Klinik und Poliklinik für Nuklearmedizin, Universität Leipzig, Liebigstraße 18, 04103 Leipzig, Telefon 0341 9718081, Fax 0341 9718069

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